Lasten lymfoblastilymfooman tutkimukseen 48 600 euron apuraha
Aamu Säätiö on myöntänyt 48 600 euron apurahan uuden lymfoblastilymfooman (LBL) eli imusolmukesyövän hoito-ohjeman kehittämiseen. Tutkimuksen tavoitteena on vähentää taudin uusiutumisriskiä. Nykyhoidoin uusiutuneeseen tautiin sairastuneista vain alle 15 % paranee.
Tutkimus on kansainvälinen monikeskushanke, jonka vastuututkija Suomessa on el. Kaisa Vepsäläinen (KYS), kuvassa. Muut tutkimusryhmän lääkärit ovat Pasi Huttunen (HYKS), Hanna Juntti (OYS), Päivi Lähteenmäki (TYKS) sekä Päivi Raittinen (TAYS).
Lymfobastilymfooma on nopeasti etenevä imusolmukesyöpä (non-Hodgkin lymfooma). Lymfooma eli imukudossyöpä voi alkaa joko imusolmukkeista tai jonkun elimen imukudoksesta. Lymfoblastilymfoomista noin kolmannes on välikarsinan alueella, kolmannes vatsan alueella ja loppuosa eri puolilla elimistöä, kuten pään ja kaulan alueella, nielurisoissa, luissa tai iholla, ja tautisoluja voi olla myös keskushermostossa ja/tai luuytimessä.
Lymfoblastilymfoomasta paranee pysyvästi tällä hetkellä jopa 90 % lapsista. Ongelmana on kuitenkin se, että tätä imusolmukesyöpää on sen uusiutuessa usein lähes mahdotonta parantaa perinteisillä hoidoilla – vain alle 15 % lapsista saadaan tässä tilanteessa paranemaan. Uuden hoito-ohjelman ensisijainen tavoite onkin vähentää taudin uusiutumisriskiä.
Verrattuna vuodelta 2002 olevaan lymfoblastilymfoomaan hoito-ohjelmaan uudessa, tutkimuksen kohteena olevassa LBL 2018 hoito-ohjelmassa solunsalpaajahoidon alkuvaiheessa osa potilaista tulee randomoidusti saamaan steroidihoitona joko prednisolonia tai deksametasonia. Tutkimuksen tarkoituksena on selvittää, voidaanko deksametasonilla estää taudin uusimisia. Aiemmin on havaittu, että monet lapset, joilla imusolmukesyöpää todettiin taudin uusiutuessa myös keskushermostossa, oli saanut alkuhoitojen aikaan prednisolonia. Deksametasonia saavilla lapsilla on puolestaan ollut enemmän hoitoon liittyviä sivuvaikutuksia. Uudessa hoito-ohjelmassa onkin nyt selvitettävänä, vähentääkö deksametasoni taudin keskushermostouusiutumisia ilman merkittävästi suurempaa sivuvaikutusriskiä.
Uudessa hoito-ohjelmassa on mahdollista tarkentaa taudin diagnostiikka ja riskiluokitusta, tarkemmin tunnistaa potilaat joilla on erityisen suuri riski taudin uusimiselle. Hoito-ohjelma mahdollistaa kasvainkudosnäytteiden tutkimisen keskitetysti Münsterissä, jossa on mahdollista tutkia NOTCH1 + FBXW7-mutaatiot. Edellä mainittujen mutaatioiden on todettu liittyvän taudin suurempaan uusimisriskiin biologialtaan vastaavan tyyppistä leukemiaa (T- lymfoblastileukemia) sairastavilla potilailla, ja alustavasti näiden on epäilty liittyvän taudin suurempaan uusimisriskiin myös T-soluista lymfoblastilymfoomaa sairastavilla, ja tämä on nyt tarkoitus selvittää uuden tutkimus- ja hoito-ohjelman puitteissa.
Uuden hoito-ohjelman myöhemmässä hoitovaiheessa tutkitaan myös hoidon tehostamisen vaikutusta niillä potilailla, joilla on erityisen suuri riski taudin uusimisesta. Korkean riskin potilaat saavat kolmannen solunsalpaajakuuri joko perinteisenä tai tehostettuna kuurina, jolloin perinteiseen metotreksaatti- merkaptopuriini-hoidon rinnalle on lisätty muita solunsalpaajia (daunorubisiini, ifosfamidi, vindesiini/vinkristiini ja syklofosfamidi). Kyseiset solunsalpaajat ovat perinteisiä, tavanomaisia solunsalpaajia, joita on käytetty laajalti sekä lymfoblasti-lymfooman että –leukemian hoitoon. Vastaavan tyyppistä T-soluista leukemiaa sairastavilla potilailla hoidon tehostaminen on ollut hyvin siedettyä ja auttanut vähentämään leukemian jäännöstaudin määrää ja taudin uusimista. Tarkoituksena on selvittää, saadaanko tehostetulla hoidolla vähenemään taudin uusiminen myös T-soluista imusolmukesyöpää sairastavilla potilailla.
LBL 2018 hoito-ohjelma on hyväksytty Euroopassa lasten lymfoblastilymfooman hoitoon syksyllä 2018 ja pohjoismaissa hoito-ohjelma tulee mahdolliseksi loppuvuoden 2018 aikana. LBL 2018 tutkimus on kuusivuotinen kansainvälinen monikeskushanke, joka kestää vuoteen 2023 saakka.