Neuroblastooma

Neuroblastooma on lasten yleisin aivojen ulkopuolinen kiinteä syöpä, ja se on erityisesti alle kouluikäisten lasten sairaus. Se saa alkunsa sympaattisen hermoston alueelta, yleisimmin lisämunuaisen ydinosasta tai autonomisen hermoston sympaattisista hermoganglioista. Neuroblastooman pääkasvain voi olla vatsaontelossa, rintakehän tai kaulan alueella.

Diagnoosihetkellä jopa 70 prosentilta potilaista löytyy etäpesäkkeitä, jotka sijoittuvat tavallisesti imusolmukkeisiin, luihin, ihonalaiskudokseen, maksaan ja luuytimeen.
Neuroblastooman taudinkuva ja oireet vaihtelevat. Yleensä kasvain saa alkunsa vatsakalvon takaa tai lisämunuaisesta. Tällöin vatsassa saattaa tuntua kova möykky tai lapsen vatsa pullottaa.

Neuroblastooma aiheuttaa usein myös yleisoireita. Lapsi voi laihtua, kuumeilla, nukkua huonosti tai olla itkuinen ja ärtynyt. Nämä yleisoireet johtuvat etäpesäkkeistä, joita neuroblastooma lähettää jo varsin aikaisessa vaiheessa esimerkiksi luustoon ja luuytimeen. Luustossa olevat etäpesäkkeet aiheuttavat kipuja, luuytimessä olevat etäpesäkkeet puolestaan anemiaa ja muita leukemian kaltaisia oireita.

Neuroblastooman alkututkimuksiin kuuluvat muun muassa ultraääni- ja magneettikuvaukset. Diagnoosia varten tarvitaan myös kasvainsolukosta otettu näyte joko alkuperäisestä kasvaimesta tai etäpesäkkeestä. Diagnoosin varmistamiseksi lapselta otetaan myös useita laboratoriotutkimuksia. Samoja tutkimuksia käytetään myöhemmin hoidon tehon seurannassa.

Diagnoosin varmistumisen jälkeen selvitetään erilaisin kuvantamistutkimuksin, miten laajalle neuroblastooma on levinnyt. Neuroblastooman oma isotooppitutkimus kasvaimen ja sen etäpesäkkeiden kuvantamiseen on MIBG-kartoitus, jossa merkkiaine kertyy niihin soluihin, joissa on voimakas katekoliamiinipitoisuus.

Neuroblastooman levinneisyysluokitus perustuu levinneisyystutkimuksiin ja tiettyihin kasvaimen biologisiin ominaisuuksiin. Biologiselta luonteeltaan neuroblastooma voi olla hyvä- tai huonoennusteinen. Levinneisyysluokittelu perustuu aiemmasta kirurgisesta luokituksesta poiketen leikkausta edeltäviin kuvantamislöydöksiin. Hoidon perustana olevaan riskiluokitukseen kuuluu edellä mainitun levinneisyyden lisäksi potilaan ikä ( Neuroblastooman hoidossa käytetään yhdistelmäsolunsalpaajahoitoa, leikkausta ja huonoennusteisissa muodoissa myös jättihoitoa, jonka tueksi tehdään kantasolujensiirto. Lisäksi joskus tarvitaan paikallinen sädehoito alkuperäisen kasvaimen alueelle.
Paikallinen kasvain pyritään aina poistamaan leikkauksessa kokonaan. Jos kasvain on lähettänyt etäpesäkkeitä, sitä pienennetään voimakkaalla solunsalpaajahoidolla ennen leikkausta. Hyväennusteisimman neuroblastooman hoidoksi riittää leikkaus. Luokassa 4S leikkaushoitoa ei tarvita, sillä se paranee usein itsekseen. Noin joka kolmas neuroblastooma on hyväennusteinen.

Keskiennusteisen (luokat 2–3) neuroblastooman hoitoon kuuluu leikkauksen jälkeen muutaman kuukauden kestävä solunsalpaajahoito ja mahdollisesti paikallinen sädehoito. Tähän ryhmään kuuluu myös suurin osa alle 1-vuotiaista luokan 4 potilaista sekä nuorimpia ja vaikeaoireisimpia luokan 4S potilaita. Huonoennusteisen (luokat 3–4, ja alemmissakin luokissa n-myc-onkogeenin monistuman omaavat kasvaimet) neuroblastooman hoito alkaa intensiivisellä yhdistelmäsolunsalpaajahoidolla, minkä jälkeen kasvain leikataan. Hoidon lopuksi piilevät tautipesäkkeet pyritään nujertamaan jättihoidolla kantasolujensiirron turvin.

Neuroblastooma on usein parannettavissa. Viiden vuoden kuluttua diagnoosista noin 70 prosenttia neuroblastoomaa sairastavista lapsista on elossa. Tärkeimmät ennusteeseen vaikuttavat tekijät ovat lapsen ikä, kasvainsolujen histologia, niin sanotun n-myc-geenimonistuman olemassaolo ja taudin leviämisaste.

Käytännössä kaikki hyväennusteista neuroblastoomaa sairastavat lapset paranevat. Huonoennusteisimmista potilaista edelleen vain noin viidennes paranee, vaikkakin hoidot ovat koko ajan kehittymässä.

Lue lisää

Leukemia »
Aivokasvaimet »
Lymfooma »
Wilmsin tuumori »