Lymfooma

Lymfooma eli imukudossyöpä voi alkaa joko imusolmukkeista tai jonkun elimen, esimerkiksi maksan, pernan, suolen tai luuytimen alueen imukudoksesta. Lymfoomat jaetaan Hodgkinin lymfoomaan ja non-Hodgkin -lymfoomaan (NHL).

Hodgkinin lymfoomaan sairastuu keskimäärin viisi alle 15-vuotiasta suomalaislasta joka vuosi. Suurin osa heistä on yli 10-vuotiaita ja eniten tautia esiintyy murrosiästä 30. ikävuoteen saakka.

Non-Hodgkin -lymfoomaan sairastuu Suomessa vuosittain noin kymmenen alle 15-vuotiasta lasta Non-Hodgkin -lymfoomista noin kolmannes on välikarsinan alueella, kolmannes vatsan alueella ja loppuosa eri puolilla elimistöä, kuten pään ja kaulan alueella, nielurisoissa, luissa tai iholla Non-Hodgkin -lymfoomassa tautisoluja voi olla myös keskushermostossa ja/tai luuytimessä.

Hodgkinin lymfooman ensimmäinen oire on yleensä imusolmukkeiden suureneminen, johon ei liity kipua. Tällaisia suurentuneita, kiinteitä ja kumimaisia imusolmukkeita esiintyy yleensä kaulassa, kainalossa tai soliskuopassa. Joskus myös lapsen perna tai maksa voi olla suurentunut. Tällöin Hodgkinin lymfooma on jo levinnyt pidemmälle.

Kasvaimen sijainti vaikuttaa luonnollisesti sen aiheuttamiin oireisiin. Jos kasvain sijaitsee esimerkiksi välikarsinassa, se voi aiheuttaa yskää, käheyttä, painon tunnetta rinnassa ja hengenahdistusta. Yleisoireena voi ilmetä kuumeilua, ruokahaluttomuutta, laihtumista, yöhikoilua, väsymystä tai kutinaa. Non-Hodgkin -lymfooman oireet riippuvat siitä, missä kasvain sijaitsee. Pahanlaatuista solukkoa voi syntyä vatsaonteloon tai muihin elimiin. Jos pahanlaatuista solukkoa on luuytimessä ja veressä, oireet ovat samankaltaisia kuin leukemiassa. Jos non-Hodgkin -lymfooma on välikarsinan yläosassa, se voi aiheuttaa yskää ja hengenahdistusta tai kasvojen ja kaulan turvotusta. Vatsan alueen lymfooman eli tavallisimmin Burkittin lymfooman oireina voivat olla vatsakivut, oksentelu, pahoinvointi tai pömpöttävä, turvonnut vatsa. Tauti voi myös aiheuttaa mahasuolikanavan verenvuotoa tai suolen tukkeutumisen. Pään ja kaulan alueen lymfoomat oireilevat yleensä suurentuneina kaulan imusolmukkeina, imusolmukepaketteina tai nielun alueen kasvaimina.

Hodgkinin lymfooman diagnosointiin käytetään imusolmukebiopsiaa. Imusolmukebiopsian lisäksi levinneisyyden selvittämiseksi tarvitaan rintakehän ja vatsan alueen tietokonetomografiatutkimus ja/tai magneettitutkimus. Nykyisin tärkein levinneisyystutkimus on FDG-PET-kuvaus, jonka avulla nähdään taudin aktiiviset pesäkkeet. PET-kuvausta käytetään myös, kun seurataan hoidon vaikutuksia.

Non-Hodgkin -lymfooman tarkan diagnoosin saamiseksi tarvitaan koepala joko imukudoksesta tai imukudoksen ulkopuolella olevasta kasvaimesta. Diagnostisiin tutkimuksiin kuuluvat myös luuydin- ja selkäydinnestenäytteet sekä verenkuva ja laktaattidehydrogenaaispitoisuuden määritys verestä.

Hodgkinin lymfooma jaetaan oireiden mukaisen luokituksen lisäksi levinneisyyden mukaan neljään luokkaan. Lisäksi astenumeroon lisätään kirjain A, jos lapsella ei ole yleisoireita ja B, jos lapsella on yleisoireita, kuten kuumeilua, laihtumista tai voimakasta hikoilua öisin. Luokan 1 lymfooma on rajoittunut yhteen imusolmukealueeseen. Luokassa 2 lymfoomaa esiintyy kahdessa tai useammassa paikassa, mutta samalla puolen palleaa. Luokan 3 tapauksessa lymfoomaa esiintyy pallean molemmin puolin ja luokan 4 tilanteessa lymfooma on levinnyt esimerkiksi maksaan, keuhkoihin tai luuytimeen.

Lasten non-Hodgkin -lymfoomat voidaan puolestaan jakaa kolmeen eri tyyppiin.

Ensimmäisen ryhmän muodostavat lymfoblastilymfoomat. Näistä tyypillisempi on T-solutauti, joka esiintyy yleensä välikarsinassa. Se leviää herkästi luuytimeen ja keskushermostoon.

Toisen ryhmän muodostavat B-lymfosyyteista lähtöisin olevat kypsemmät lymfoomat, joita ovat diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma, Burkitin lymfooma ja Burkitt-like lymfooma. Burkitin lymfooma esiintyy tavallisimmin vatsan ja suoliston alueella. Tämän ryhmän lymfooma leviää herkästi luuytimeen ja keskushermostoon (selkäydinneste). Burkittin lymfooma on aggressiivinen ja nopeasti kasvava syöpä, joka tarvitsee nopean diagnosoinnin ja intensiivistä hoitoa.

Kolmannen ryhmän lymfooma on harvinainen diffuusi anaplastinen suurisoluinen lymfooma (ALCL), jota esiintyy imusolmukkeissa, ihossa ja luustossa.
Hodgkinin lymfooman hoidossa käytetään solunsalpaajahoidon ja sädehoidon yhdistelmää. Sädehoitoa pyritään kuitenkin välttämään, jos solunsalpaajilla saadaan riittävä hoitovaste, tai annosta voidaan pienentää solunsalpaajavasteen perusteella. Yleensä sädehoito annetaan vasta solunsalpaajien jälkeen.

Paikallisessa Hodgkinin lymfoomassa (luokat I A ja II A) saadaan usein hyvä hoitotulos pelkällä lyhyellä solunsalpaajahoidolla. Yhdistelmäsolunsalpaajakuurien määrä riippuu taudin luokasta. Sädehoidon tarve taas määräytyy hoitovasteen perusteella. PET-CT-kuvauksella tarkastellaan sekä kasvaimen pienenemisvaste että aineenvaihdunnan häviäminen. Luokan IV Hodkinin lymfoomassakin voidaan joskus selviytyä ilman sädehoitoa, mutta tällaiset tapaukset ovat edelleen harvinaisia.

Non-Hodgkin -lymfoomia hoidetaan solunsalpaajayhdistelmillä. NHL:n hoito muistuttaa varsinkin lymfoblastilymfoomassa leukemian hoitokaavioita. Harvoin tarvitaan lisäksi myös sädehoitoa.

Hodgkinin lymfooman ennuste on hyvä: jopa yli 90 prosenttia siihen sairastuneista lapsista paranee pysyvästi. Valtaosa (70–90 prosenttia) lapsista paranee, vaikka tauti olisi ehtinyt jo levitä laajalle. Myös uusiutunut Hodgkinin tauti on usein mahdollista hoitaa parantavasti.

Non-Hodgkin -lymfooman ennusteen kannalta on tärkeintä tietää, mikä lymfoomatyyppi on kyseessä ja miten laajalle tauti on levinnyt. Yleisesti ennuste on hyvä: viiden vuoden kuluttua diagnoosista noin 90 prosenttia non-Hodgkin -lymfoomaa sairastavista lapsista on yhä elossa. Paras ennuste on Burkittin lymfoomaa sairastavilla, joista nykyisin noin 90 prosenttia paranee pysyvästi. Muita non-Hodgkin -lymfoomia sairastavien ennuste on jonkin verran huonompi.

Lue lisää

Leukemia »
Aivokasvaimet »
Neuroblastooma »
Wilmsin tuumori »